Page 205 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024

P131. STÉNOSE TRACHÉALE CHEZ UNE PATIENTE ATTEINTE
D’ÉPIDERMOLYSE BULLEUSE

DR SARA AMRANI MEIZI, DR AAYAH MARRAKCHI BENJAAFAR, DR
RAJAE AMIALI, PR SENHAJI LAMIYAE, PR SERRAJ MOUNIA, PR
AMARA BOUCHRA, PR ELBIAZE MOHAMED, PR MOHAMMED CHAKIB
BENJELLOUN, PR KARHATE ANDALOUSSI MARIEM.

SERVICE DE PNEUMOLOGIE – CHU HASSAN II DE FES

L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie auto-immune touchant la peau et les
muqueuses et caractérisée par des bulles sous-épidermiques. Le terme « épidermolyse
bulleuse acquise » était proposé comme diagnostic clinique descriptif pour les patients avec
un début des symptômes à l’âge adulte et des caractéristiques ressemblant à ceux de
l'épidermolyse bulleuse dystrophique héréditaire.

En général, les lésions sont localisées principalement sur des zones anatomiques soumises à
des traumatismes mineurs et répétitifs, les atteintes de la muqueuses tracheo-laryngée sont
extrêmement rares.

Il existe une grande variété de lésions des voies aériennes au cours des épidermolyses
bulleuses : bulles, érosions au niveau de la filière trachéolaryngée entraînant un risque
d’asphyxie, épaississement des cordes vocales, fausses membranes, distorsion des VAS, tissu

de granulation exubérant, laryngomalacie, sténose laryngée ou trachéal
En fonction de leur gravité, elles peuvent mettre en jeu le pronostic vital

Nous rapportons le cas d’une jeune patiente de 25 ans suivie en dermato pour EBA, qui présente
depuis son enfance des épisodes de dyspnée récurrente qui ont été traité comme asthme la
suite était marquée par l’installation d’une voix rauque puis dysphonie il y a une année motivant
sa consultation chez un ORL avec réalisation d’une nasolaryngofibroscopie suite à laquelle elle
a installé une dyspnée aigue et la patiente a été adressée dans notre service pour complément
de prise en charge ou elle bénéficié d’un scanner thoracique objectivant un épaississement
laryngé intéressant les corde vocale et étendu le long de la trachée et jusqu’à la carène et les
bronches souches, responsable d’une sténose estime à 80%.

La patiente a bénéficié d’une bronchoscopie rigide pour éventuelle mise en place d’une
prothèse trachéale : Les cordes vocales étaient atrophiées et la sténose trachéale était
extrêmement serrée empêchant le passage du bronchoscope au-delà des cordes vocales
d’où impossibilité de mise en place de prothèse ; notre conduite à tenir était de faire une
surveillance rapprochée de la patiente.

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