Page 147 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024

P94. GRANULOMATOSE ÉOSINOPHILIQUE AVEC POLYANGÉITE
AVEC ATTEINTE NEUROLOGIQUE CENTRALE : A PROPOS D’UN CAS

S. FARHAT, H. IKROU, N. BOUTBAGHA, Y. ESSAID, A. OULAHBIB, A.
IMZIL, A. KHANNOUS, O. HALLOUMI, S. ABDALA, H. SERHANE

SERVICE DE PNEUMOLOGIE, CHR HASSAN II, CHU SOUSS-MASSA, LABORATOIRE LARISS, FMPA,
UNIVERSITE IBN ZOHR, AGADIR, MAROC

Introduction :

La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite nécrosante des
vaisseaux de petit calibre, typiquement caractérisée par un asthme sévère corticodépendant
hyperéosinophilique. Les manifestations neurologiques sont surtout d’origine périphérique
avec une atteinte de type multinévrite dans 60 % des cas. Les atteintes du système nerveux
central sont très rarement décrites.

Objectif : décrire un cas de granulomatose éosinophilique avec polyangéite révélé par une
atteinte neurologique centrale

Patient et méthode :

Nous rapportons le cas d’un sujet ayant présenté initialement une symptomatologie
neurologique puis respiratoire révélant une GEPA, qui était hospitalisé au service des maladies
respiratoires du CHR Hassan II d’Agadir.

Résultat :

Il s’agit d’un patient âgé de de 42 ans, commerçant de profession, consommateur occasionnel
de tabac sniffée, suivie pour dyspnée sifflante depuis l’âge de 30 ans, qui a présenté l’installation
brutale d’une hémiplégie droite avec aphasie et trouble de l’équilibre, associée à une dyspnée
sifflante. L’examen clinique objectivait des râles sibilants et ronflants diffus bilatéraux, avec à
l’examen neurologique, un syndrome cérébelleux statico-cinétique prédominant à gauche
avec dysarthrie, et une irritation hémi pyramidale droit. Le bilan biologique révélait une
hyperéosinophilie à 5390/mm3 avec une hyperleucocytose à 25370/mm3 à PNN. La fonction
rénale était normale (créatinine à 6,57 mg/l) avec une protéinurie de 24h à 220 mg/24h. La
recherche d’ANCA était négative. La TDM cérébrale a révélé une pansinusite, sans anomalie
cérébrale. Nous avons complété par une IRM cérébrale qui a objectivé un AVC ischémique du
territoire du segment P1 de l’artère cérébrale postérieure gauche avec des anomalies de signal
au niveau de la substance blanche profonde en sus tentoriel punctiformes en hyper T2 et FLAIR
sans traduction sur la séquence de diffusion. Un électrocardiogramme a été fait objectivant un
bloc de branche droit incomplet, l’échocardiographie était sans anomalie. Selon les critères de
classification ACR/EULAR, le diagnostic d’une GEPA a été retenu (8 points : Atteinte obstructive
respiratoire : 3 points, éosinophile > 1 G/L : 5 points). Le score pronostic initial Five Factor Score

(FFS) était à 1/5. Trois bolus de 1 g/j de méthylprednisolone IV ont été réalisés, relayés par de la

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