Page 164 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024

P104. L’ATTEINTE PULMONAIRE DANS DE LE SYNDROME DES

ANTISYNTHÉTASES

L’ATTEINTE PULMONAIRE DANS DE LE SYNDROME DES
ANTISYNTHETASES

CHU HASSANE II- FES

Le syndrome des antisynthétases est une myopathie inflammatoire primaire rare qui est
caractérisée par l'association d'une myosite, d'anomalies cutanées caractéristiques à type
d'hyperkératose érythémateuse palmaire fissuraire des mains et de syndrome de Raynaud ainsi
qu'une polyarthrite inflammatoire. L'atteinte pulmonaire surtout parenchymateuse y est
fréquente et peut être révélée par une pneumopathie infiltrante diffuse (PID). Sur le plan
biologique, cette affection se caractérise par la présence d'auto-anticorps antinucléaires
spécifiques appelés « antisynthétases » (AAS) ciblant les enzymes intervenant dans la
transcription de l'ARNt d'où le nom du syndrome.

Devant un tableau clinique et radiologique évocateur, la présence d'anticorps anti-ARNt
synthétases permet de confirmer le diagnostic.

L’évolution est variable selon les individus, mais le pronostic majeur est conditionné par l’atteinte
pulmonaire d'où l'indication d’une thérapie immunosuppressive intensive fondée sur la
corticothérapie, les immunosuppresseurs ou l'association des deux.

Notre rapportons 4 cas d’atteinte pulmonaire dans le cadre de Syndrome des antisynthétases.
Il s’agit de 3 hommes et une femme, d’âge moyen de 54ans [42-67ans]. La dyspnée était le motif
de consultation chez 3 de nos patients, sauf une asymptomatique sur le plan respiratoire, qui
était adressée de la rhumatologie pour anomalie radiologique, tous nos patient avaient comme
signes extra respiratoire des polyarthralgies, aucun de nos patients ne présentait des signes
cutanés. La TDM thoracique a objectivé une atteinte parenchymateuse dont deux au stade de
fibrose. Devant les signes extra respiratoires associée, un bilan immunologique a été demandé,
AAN positifs avec un anticorps anti Jo-1 positif, une endoscopie bronchique a été réalisé chez 2
patients, avec LBA. La recherche de néoplasie est faite de façon systématique chez les patients
n’a pas montré d’anomalies. Trois de nos patients ont reçu un traitement à base de corticoïdes et

des boli de cyclophosphamides avec amélioration clinique et fonctionnelle, une faible dose
de CO est indiquée chez le 4ème vue le stade avancé de son atteinte respiratoire

A travers ces 4 observations nous soulignons les particularités de diagnostic et pec des Sd des
antisynthétases

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