Page 162 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024
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P103. SCLÉRODERMIE ET PID


                     DR AAYAH MARRAKCHI BENJAAFAR, DR SARA AMRANI MEIZI, PR
                     MERYEM KARHATE ANDALOUSSI, PR LAMIYAE SENHAJI, PR AMARA
                     BOUCHRA, PR MOHAMMED EL BIAZE, PR MOHAMMED CHAKIB
                     BENJELLOUN, PR MOUNIA SERRAJ


                     CHU HASSANE II- FES


               Introduction :

               La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune systémique caractérisée par la
               présence de manifestations fibrosantes, notamment cutanées, pulmonaires, vasculaires et
               inflammatoires. elle Touche prioritairement les mains, avec un phénomène de Raynaud sévère.
               Le pronostic vital dépend essentiellement de la présence  d’atteintes viscérales et
               particulièrement les pneumopathies infiltrantes diffuses

               La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) dans le cadre de la sclérodermie est rare, elle révèle
               rarement la maladie et apparaît le plus  souvent dans l’évolution de la sclérodermie, elle
               conditionne le pronostic du patient surtout lorsqu’elle s’associe à une HTP.

               La PID associée à la SSc est la première cause de mortalité liée à cette connectivite.

               Nous rapportons l’expérience de service de pneumologie de CHU Hassan II Fès.

               Matériel et méthodes


               Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective incluant les patients suivis pour PID dans le cadre
               d’une sclérodermie systémique (à propos de douze cas ) au service de pneumologie CHU
               Hassan II de Fès au Maroc durant la période allant du 27 juillet 2017 au 25mars  2024

               Résultats :

               Notre étude a porté sur 13 patients colligés, La répartition selon le sexe montrait  une
               prédominance féminine de 76,9% ? , l’âge moyen 53 ans (17-77 ans ), les manifestations
               respiratoires  d’une PID dans le cadre de la sclérodermie systémique  étaient dominés par la
               dyspnée présente chez 10 de nos patients, toux productives chez 6 cas et seche chez 2 cas,
               parmi les manifestations extrarespiratoires on a retrouvé un RGO chez 4 cas, une dysphagie chez
               un cas, atteinte cutanée chez 11 cas, un phenomene de raynaud chez 5 cas, un syndrome sec
               occulaire confirmé chez 2 cas, l’examen clinique a objectivé des rales crepitants chez la moitié
               des cas , un LBA réalisé chez 2 patients a montré une alvéolite neutrophilique chez un patient et
               mixte chez l’autre, les épreuves fonctionnelles respiratoires notaient un syndrome restrictif chez
               9 patients. Le pattern scanographique dominant était la PINS chez 11 patients, dont 4 au stade de
               fibrose, une HTP était retrouvée chez 3cas, 11 cas avait un bilan immunologique positif avec
               Anticorps anti-SCL 70 positif . . Le traitement était basé sur des immunosuppresseurs : corticoides

               et des boli de cyclophosphamide chez 9 patients, une simple surveillance a été retenue chez 4



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