Page 162 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024
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P103. SCLÉRODERMIE ET PID
DR AAYAH MARRAKCHI BENJAAFAR, DR SARA AMRANI MEIZI, PR
MERYEM KARHATE ANDALOUSSI, PR LAMIYAE SENHAJI, PR AMARA
BOUCHRA, PR MOHAMMED EL BIAZE, PR MOHAMMED CHAKIB
BENJELLOUN, PR MOUNIA SERRAJ
CHU HASSANE II- FES
Introduction :
La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune systémique caractérisée par la
présence de manifestations fibrosantes, notamment cutanées, pulmonaires, vasculaires et
inflammatoires. elle Touche prioritairement les mains, avec un phénomène de Raynaud sévère.
Le pronostic vital dépend essentiellement de la présence d’atteintes viscérales et
particulièrement les pneumopathies infiltrantes diffuses
La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) dans le cadre de la sclérodermie est rare, elle révèle
rarement la maladie et apparaît le plus souvent dans l’évolution de la sclérodermie, elle
conditionne le pronostic du patient surtout lorsqu’elle s’associe à une HTP.
La PID associée à la SSc est la première cause de mortalité liée à cette connectivite.
Nous rapportons l’expérience de service de pneumologie de CHU Hassan II Fès.
Matériel et méthodes
Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective incluant les patients suivis pour PID dans le cadre
d’une sclérodermie systémique (à propos de douze cas ) au service de pneumologie CHU
Hassan II de Fès au Maroc durant la période allant du 27 juillet 2017 au 25mars 2024
Résultats :
Notre étude a porté sur 13 patients colligés, La répartition selon le sexe montrait une
prédominance féminine de 76,9% ? , l’âge moyen 53 ans (17-77 ans ), les manifestations
respiratoires d’une PID dans le cadre de la sclérodermie systémique étaient dominés par la
dyspnée présente chez 10 de nos patients, toux productives chez 6 cas et seche chez 2 cas,
parmi les manifestations extrarespiratoires on a retrouvé un RGO chez 4 cas, une dysphagie chez
un cas, atteinte cutanée chez 11 cas, un phenomene de raynaud chez 5 cas, un syndrome sec
occulaire confirmé chez 2 cas, l’examen clinique a objectivé des rales crepitants chez la moitié
des cas , un LBA réalisé chez 2 patients a montré une alvéolite neutrophilique chez un patient et
mixte chez l’autre, les épreuves fonctionnelles respiratoires notaient un syndrome restrictif chez
9 patients. Le pattern scanographique dominant était la PINS chez 11 patients, dont 4 au stade de
fibrose, une HTP était retrouvée chez 3cas, 11 cas avait un bilan immunologique positif avec
Anticorps anti-SCL 70 positif . . Le traitement était basé sur des immunosuppresseurs : corticoides
et des boli de cyclophosphamide chez 9 patients, une simple surveillance a été retenue chez 4
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