Page 239 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024

P155. PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE FIBROKYSTIQUE LIEE AU
SYNDROME DE GOUGEROT PRIMITIF (À PROPOS D’UN CAS)

H. BOUJAMAI, J. TASA, L. SANHAJI, M. KERRAT, M. ELBIAZE, M.
SERRAJ, B. AMARA, MC. BENJELLOUN

SERVICE DE PNEUMOLOGIE, CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE HASSAN II, FES, MAROC
FACULTE DE MEDECINE DE MEDECINE DENTAIRE ET DE PHARMACIE DE FES UNIVERSITE SIDI
MOHAMMED BEN ABDELLAH USMBA

INTRODUCTION :

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie inflammatoire chronique auto-

immune qui touche essentiellement les glandes exocrines. Sur le plan histopathologique, elle
se manifeste par une infiltration lymphocytaire bénigne. Dans 5 à 10 % des cas, cette infiltration
peut s'étendre à d'autres organes, en particulier le poumon. L'atteinte kystique pulmonaire est
très évocatrice de la maladie mais exceptionnellement relatée dans la littérature. Le but de notre
observation est de rapporter un nouveau cas d’une atteinte kystique dans le cadre d’une PHS
fibrosante liée au Sjögren qui mérite d’être mieux connue.

OBSERVATION :

Une femme âgée de 64 ans présente un historique médical comprenant une hypertension
artérielle, une toux chronique depuis quatre ans, une dyspnée à l'effort, et un syndrome de
sécheresse buccale, le tout se déroulant dans un contexte de préservation de l'état général.
L'examen clinique a révélé une dyspnée de stade II selon l'échelle du mMRC, avec un examen
cardiovasculaire, cutanéomuqueux et ostéo-articulaire normal. Une désaturation à 88 % a été
observée avec un moindre effort.

Une tomodensitométrie thoracique a montré plusieurs images kystiques et des zones de verre
dépoli diffuses, ainsi que des zones de piégeage multiples, suggérant une PHS fibrosante.

Les analyses sanguines ont révélé un syndrome inflammatoire avec une vitesse de

sédimentation accélérée. Le diagnostic de SGS primitif a été posé en raison de la sécheresse
buccale quotidienne, d'une sialadénite chronique de score 3 selon Chisholm et Mason, et des
taux élevés d'auto-anticorps anti-SSA et anti-SSB, avec une absence de résultats positifs pour le
reste du bilan immunologique. Le lavage bronchoalvéolaire n'a pas été réalisé. Les tests
fonctionnels respiratoires ont révélé un syndrome restrictif. Le cas a été étudié lors d’une
discussion multidisciplinaire (DMD), où le diagnostic d'un syndrome de Gougerot primitif avec
une PHS fibrosante a été retenu devant un faisceau d’arguments radiocliniques et
immunologiques.

La patiente a été mise sous corticothérapie orale, avec une tomodensitométrie de contrôle
prévue dans trois mois pour évaluer l'évolution de la maladie.

CONCLUSION :

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