Page 242 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024
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Un ensemble d’examens radiologiques a été réalisé pour évaluer l’étendue de sa maladie et
étudier les options thérapeutiques
La TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montré une augmentation de taille et d'étendue de
l'infiltration tissulaire sus et sous-aponévrotique, avec une extension intra et sous-péritonéale,
ainsi qu'une aggravation de l'atteinte osseuse précédemment décrite. Dans l'ensemble, ces
éléments sont en rapport avec ne lymphangiomatose multifocale de nature malformative.
L'IRM thoracique a révélé une importante ectasie du secteur lymphatique intra-pulmonaire, des
aires ganglionnaires associées à une dilatation du canal thoracique, confirmant ainsi le
diagnostic de lymphangiomatose avec chylothorax.
Concernant la prise en charge thérapeutique et après une revue de la littérature et discussion
en réunion de concertation multidisciplinaire comprenant radiologues, pneumologues
chirurgiens thoraciques et dermatologues il a été décidé de privilégier le traitement local et de
débuter un traitement à base EVEROLIMUS.
Le traitement local est un drainage thoracique avec régime strict pauvre en lipides et une
surveillance rapprochée de son poids. La thoracoscopie avec talcage n’a pas été retenue
comme première option thérapeutique vue que le secteur lymphatique intra pulmonaire est
également ectasique faisant craindre une inondation pulmonaire, l’option chirurgicale sera
rediscuté si échec des mesures médicales.
CONCLUSION : Le chylothorax d’origine liée aux pathologies lymphatiques thoraciques primitif
sont à la fois rares et probablement sous-diagnostiquées.
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