Page 26 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024

P06. RETENTISSEMENT RESPIRATOIRES ET PRISE EN CHARGE DES
PATIENTS PORTEURS DES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

Y. AFKAR, R. AMIALI, A. BOUHAMDI, H. EL BOUJAMAI, M. KARHATE
ANDALOUSSI, L. SENHAJI, B. AMARA, M. ELBIAZE, MC. BENJELLOUN,
M. SERRAJ

SERVICE DE PNEUMOLOGIE DE CHU HASSAN II DE FES FMPDF, USMBA

Introduction :

Les maladies neuromusculaires (MNM) regroupent des maladies très variées du système
nerveux périphérique d’évolution différentes ; Le pronostic vital des patients neuromusculaires
est souvent menacé par les complications aiguës respiratoires et cardiaques. L’assistance
respiratoire a permis d’améliorer la qualité de vie, la qualité du sommeil et la survie de ces
patients.

Méthodes :

Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 151 patients (104 hommes, 47 femmes) hospitalisés au
service de pneumologie de CHU Hassan II Fès sur une période de 13 ans depuis Janvier 2011
jusqu’à Décembre 2023.

Résultats :
L’âge moyen était de 26,7 ans [1 an -80 ans]. La notion de cas similaire a été présente chez 29 cas

soit 19%. Le mariage consanguin de 1 er degré chez 42 cas soit 28%. L’âge moyen de début de
la symptomatologie était de 4,9 ans [naissance -33 ans].

Les maladies neuromusculaires sont dominées par une myopathie non étiquetée (39 cas soit
25,8%), sclérose latérale amyotrophique (40 cas soit 26,5%), myopathie de Duchenne (19 cas soit
12,6 %), Amyotrophie spinale (10 cas soit 6,6%) et gamma-sarcoglycanopathie (10 cas soit 6,6%)

Tous nos patients ont été adressés pour évaluation du retentissement respiratoire par leurs
médecins traitants pédiatres ou neurologues. Les signes respiratoires étaient dominés par une
dyspnée (31,8%), une toux inefficace (26,5%), des signes d’hypercapnie (20%), une orthopnée
(6%) ; des infections respiratoires à répétition (17,2%), des signes nocturnes (4,6%) et des signes
de SAS (7,3%) alors que 63,6% des patients étaient asymptomatique sur le plan respiratoire ; et
les symptômes neurologiques étaient dominés par un déficit moteur (74%), une amyotrophie
musculaire (31,7%), des troubles de déglutition (22,5%) et une dysarthrie (17,8%).

L’évaluation respiratoire est faite d’une évaluation clinique notamment l’évaluation de la toux, de
la mise en jeu des muscles respiratoires accessoires, évaluation fonctionnelle par la réalisation

de CVF en position assise puis couchée, évaluation morphologique avec étude de la cinétique
du diaphragme par une échographie diaphragmatique, la recherche d’une hypoventilation
alvéolaire nocturne par réalisation d’une gazométrie artérielle le matin au réveil et, depuis

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