Page 139 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024
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La fibro-élastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est une cause rare de pneumopathie
interstitielle diffuse. Elle se caractérise par une fibrose pleurale et sous-pleurale, épargnant le
parenchyme pulmonaire à distance, et prédominant dans les lobes supérieurs, moins marquée
ou absente au niveau des lobes inférieurs. Ce pattern radiologique caractéristique est retenu
par certains auteurs comme permettant un diagnostic de certitude sans confirmation
biopsique. On observe également des épaississements septaux, plus rarement des kystes
sous-pleuraux. La mise en évidence de pneumothorax asymptomatiques n’est également pas
rare.
La FEPP est responsable d’un syndrome restrictif avec une hypoventilation alvéolaire souvent
précoce. Près de la moitié des cas de la littérature sont idiopathiques. Elle semble aussi liée à
certains antécédents, comme la transplantation de cellules souches hématopoïétiques, la
transplantation pulmonaire, la chimiothérapie. D’autres cas ont une distribution familiale, et des
formes associées à une connectivite comme la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde ou le
Sjögren. On l’observe également chez des patients suivis pour psoriasis, rectocolite
hémorragique ou encore spondylarthrite ankylosante comme c’est le cas de notre patient.
Conclusion
Le traitement de La FEPP n’est pas encore codifié. La corticothérapie et les immunosuppresseurs
ne semblent pas avoir d’efficacité. L’utilisation des médicaments antifibrotiques n’est pas
validée. La transplantation pulmonaire est parfois difficile du fait du platythorax, mais représente
actuellement le seul traitement curateur disponible.
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