Page 43 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024

P18. FIBROELASTOSE PLEUROPARENCHYMATEUSE : UNE ENTITÉ

RARE DE PLUS EN PLUS RECONNUE

S.BAZIAA ,H.LAATOUB , A.RAFIK , M.BEAOUISS , S. EL FATHI , A.
ZEGMOUT , I A RHORFI

SERVICE DE PNEUMO PHTISIOLOGIE . HOPITAL MILITAIRE D'INSTRUCTION MOHAMED V . RABAT

La fibro-élastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est une cause rare de pneumopathie
interstitielle diffuse reconnue comme telle dans la classification ATS/ERS de 2013. Il est difficile
d’estimer la prévalence exacte de la FEPP, son diagnostic par ailleurs a tendance d’être plus
fréquent du fait d’une meilleure reconnaissanceOn rapporte le cas d’un patient âgé de 65 ans ,
jamais traité pour tuberculose , sans antécédant médicaux particuliers , il est tabagique
chronique a raison de 1 paquet par jour pendant 30 ans sevré il y a 20 ans. Il se présente pour une
dyspnée chronique d’installation progressive évoluant depuis 4 mois actuellement au stade II
de mMRC associée à une toux sèche sans autres signes extra respiratoires associés. L’examen

clinique trouve à l’inspection un platythorax caractérisé par une diminution du diamètre
antéropostérieur du thorax , l’auscultation pulmonaire et le reste de l’examen clinique étaient
sans particularités . La radiographie du thorax a montré un épaississement pleural , des opacités
réticulaires avec la traction de la trachée vers la droite et le scanner thoracique a mis en
évidence un épaississement pleural associé à des réticulations sous pleurale , un aspect de
rayon de miel et des bronchectasies de traction de distribution périphérique plus marquée au
niveau de l’apex évoquant le diagnostic de FEPP. Le bilan biologique est sans particularité . La
gazométrie artérielle effectuée a l’air ambiant est dans les normes : PaO2 a 74 mmhg , SaO2 a 95%
et la PaCO2a 45 mmhg . le patient a marché 450 m pendant 6 min avec une SpO2 a 91% a la 6 -ème
minute. La pléthysmographie a mis en évidence un syndrome restrictif modéré avec une
capacité pulmonaire totale a 60% sans trouble ventilatoire obstructifs et sans troubles de
diffusion. Le diagnostic est retenue au cours d’une discussion multidisciplinaire et en l’absence
de prise en charge thérapeutique codifiée la décision thérapeutique était de garder le patient
sous surveillance.

La dernière classification des PID reconnait que la FEPP est une PID spécifique et rare .elle touche

surtout les hommes avec un âge moyen de 57 ans . La FEPP semble liée à certains antécédant
comme la transplantation de cellules souches hématopoïétique , la transplantation pulmonaire
et la chimiothérapie par agents alkylants notamment cyclophospahmides .D’autres cas ont une
distribution familiale arguant pour un substrat génétique ,enfin près de la moitié des cas reste
idiopathique. L’aspect radiologique typique est retenu par certains auteurs comme permettant
un diagnostic de certitude sans confirmation biopsique, à l’instar de l’aspect de pneumopathie
interstitielle commune (PIC) dans la fibrose pulmonaire idiopathique. La nécessité du diagnostic
anatomopathologique chez ces patients est de plus en plus discutée, tant la morbidité des
biopsies, même transpariétales, est élevée, néanmoins le diagnostic doit être établi dans le
cadre d’une discussion multidisciplinaire

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