Page 48 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024

P21. SYNDROME DES ANTISYNTHÉTASES : CAUSE RARE DE
PNEUMOPATHIE INFILTRANTE DIFFUSE : À PROPOS D'UN CAS

O.NABOU , O.HALOUI , M.MUSALLAM , M.RHAZARI, A. THOUIL, H.
KOUISMI

SERVICE DE PNEUMO-PHTISIOLOGIE CHU MOHAMMED VI -FACULTE DE MEDECINE, UNIVERSITE
MOHAMMED PREMIER .OUJDA

Introduction :

Le syndrome des antisynthétases (SAS) est une myopathie inflammatoire primaire rare
fréquemment associée à une pneumopathie interstitielle. De nombreuses manifestations
cliniques extrathoraciques associées à l’atteinte pulmonaire peuvent orienter le diagnostic :
myalgies, polyarthrite inflammatoire, syndrome de Raynaud et l'hyperkératose érythémateuse

palmaire fissuraire des mains. La présence d’anticorps anti-ARNt synthétases signe le diagnostic.

Observation :

 Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 34ans, suivie pour syndrome des
antisynthétases à anti-JO1, révélé par une polyarthralgie des grosses articulations
associée à un phénomène de Raynaud des mains et une myolyse (CPK à 5xnormale,
ASAT=3xnormale) sans atteinte pulmonaire, nécessitant sa mise sous corticothérapie et
cyclophosphamide avec bonne amélioration clinique et normalisation des enzymes
musculaires.

 Après 2ans d'évolution, la patiente se présente pour une dyspnée d'effort stade III de
MmRC associée à une toux sèche et la réapparition de myalgies.
 L’examen clinique a objectivé des râles crépitants basithoraciques ainsi qu'une discrète
douleur exquise à la palpation des masses musculaires.
 La tomodensitométrie thoracique révèle un syndrome interstitiel fait de plages en verre
dépoli, des réticulations intra lobulaire, des images kystiques disposées en
multicouche réalisant l'aspect en rayon de miel prédominant aux bases avec
bronchectasie de traction.
 La spirométrie révèle un profil restrictif avec une capacité vitale forcée (CVF) à 59%.
 Le bilan biologique a objectivé un syndrome inflammatoire biologique, des CPK
élevées à 7 fois la normale et des Anti-Jo-1 positif.
 Une poussée de SAS révélée par une pneumopathie infiltrante diffuse au stade de
fibrose a été retenue nécessitant l'augmentation de la dose des corticoïdes et
l'introduction de méthotrexate avec amélioration partielle de sa dyspnée (stade II de
MmRC).

Conclusion : L’atteinte pulmonaire au cours du SAS est un élément de mauvais pronostic et
constitue un facteur majeur de morbimortalité.

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