Page 185 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024

P119. ÉTIOLOGIES RARES DES PLEURÉSIES LYMPHOCYTAIRES ;
LE LYMPHŒDÈME CONGÉNITAL PRIMAIRE : LA MALADIE DE MILROY

À PROPOS D’UN CAS

DR. MUSALLAM MOHAMMED1, PROF RHAZARI MARIAM1, PROF
THOUIL AFAF1, 2, PROF KOUISMI HATIM1 ,2

1SERVICE DE PNEUMO-PHTISIOLOGIE CHU MOHAMMED VI -FACULTE DE MEDECINE, UNIVERSITE
MOHAMMED PREMIER OUJDA- MAROC 2LABORATOIRE D’EPIDEMIOLOGIE, RECHERCHE CLINIQUE
ET SANTE PUBLIQUE, FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE, UNIVERSITE MOHAMED 1ER
OUJDA, MAROC

Introduction :

Le lymphœdème se définit comme une accumulation de liquide lymphatique dans les espaces
interstitiels, lié à un dysfonctionnement du système lymphatique. Il touche de manière élective
le membre inférieur ; On distingue 3 types de lymphœdème primaire : congénital, précoce et
tardif.

La maladie de Milroy est un lymphœdème congénital primaire. Son incidence est estimée à
moins d’un cas pour 100 000 naissances ; c’est une maladie héréditaire, autosomique dominante
à pénétrance partielle, atteignant surtout les filles [1].

L’effusion pleurale est possible, mais rare dans le cadre d’une maladie de Milroy.

Nous rapportons le cas d’une maladie de Milroy associée à un épanchement pleural liquidien.

Observation :

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 34 ans, qui Suivie au notre service pour la prise
en charge d’une pleurésie exsudative lymphocytaire récidivante dans un contexte d’apyrexie.

Cette patiente avait comme antécédents, un lymphœdème congénital du membre inferieur
droit et une pleurésie exsudative lymphocytaire récidivante depuis 2013 ponctionnée
régulièrement ; Son histoire familiale montrait qu’elle était issue d’une famille dont six membres
étaient atteints de lymphœdème à des degrés différents (figure 1). Sa sœur est suivie pour une

pleurésie récidivante bilatérale avec même tableau clinique de lymphœdème et ayant eu 9
mois de traitement anti-tuberculeux ; Sans preuve bactériologique ni anatomopathologique
avec récidive de sa pleurésie.

L’examen clinique a objectivé une patiente consciente apyrétique à 37 °C , Stable sur le sur le
plan respiratoire avec une saturation à 97 % à l’Air ambiante ; sans autres anomalies au niveau
cutanéo-phanérien, cardiovasculaire, digestif et neurologique ;

L’examen pleuropulmonaire revenu en faveur d’un syndrome d’épanchement pleural liquidien
basi thoracique bilatérales ; et l’Examen des membres inférieurs notait : une jambe droite plus

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