Page 186 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024
P. 186
grosse avec un aspect de Peau indurée ne prenant pas le godet et signe de stemmer positif
(Figure 2).
Une radiographie thoracique et TDM thoracique confirmaient l’épanchement pleural liquidien
sans atteinte parenchymateuse. (Figure 3 et 4) ; L’hémogramme était normal, Le syndrome
inflammatoire biologique était peu marqué CRP à 8 mg/l et VS à 23 mm à la première heure. Les
bilans immunologique (AAN, ANCA, Ac anti DNA natif, FR) et thyroïdien étaient sans particularité.
L’examen du liquide pleural révélait un liquide exsudatif avec un taux de protide à 40 g/l,
lymphocytaire à 80%.
La culture du liquide pleural sur milieux spécifiques était négative. L’examen
anatomopathologique de la biopsie pleurale montrait un remaniement inflammatoire non
spécifique, une thoracoscopie gauche dans les suites avec talcage et biopsie pleurale Revenu
sans particularité en faveur de remaniement inflammatoire chronique ; sans nécrose ni BAAR : ni
d’aspect de malignité.
Un bilan d’extension (scanner cérébrale et thoraco abodomino pelvienne) ne révélait pas de
processus tumoral. L’échographie cardiaque et l’echodoppler veineuse et artérielle des
membres écartaient toute atteinte cardiaque, artérielle ou veineuse.
En Octobre 2019 une lymphoscintigraphies revenue en faveur d’une blocage lymphatique de
tout le membre inférieur droit; par la suite une etude génetique qui mise en evidence une
mutation du gène VEGFR3; la maladie de Milroy a été alors retenue.
La prise en charge thérapeutique se résumait en une physiothérapie
décongestive et des ponctions pleurales itératives.
Conclusion :
La maladie de Milroy (ou lymphœdème de Nonne-Milroy) est une lymphœdème congénital
primaire ; c’est une maladie rare, à transmission autosomique dominante à pénétrance partielle
dans la plupart des cas ; dû à la mutation du gène VEGFR3 et qui touche surtout les femmes.
Cette maladie n’a pas été décrite en Afrique dans la littérature, L’effusion pleurale est possible
mais très rare dans le cadre de maladie de Milroy
185 | P a ge
