Page 188 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024

Instable sur le plan respiratoire avec une saturation à 85 % à l’AA devenant 92% sous 1 L
d’oxygène, et l’examen pleuropulmonaire objectivant des râles bronchiques basithoraciques
gauches.

Une radiographie thoracique (Figure 1) a été réalisée a montré une opacité pulmonaire basale
gauche qui effaçant le bord du cœur avec attraction gauche du médiastin en rapport avec
Atélectasie associée à un aspect de petit champ pulmonaire gauche ; un complément
scannographique avec injection (Figure 2) a été réalisé et a mis en évidence l’absence
d’individualisation de l’artère pulmonaire gauche avec hypoplasie du poumon homolatéral En
revanche, il existait une importante collatéralité systémique gauche assurée par les artères
intercostales, bronchiques, thoraciques interne et diaphragmatique, et une malformation des
gros Vaisseaux avec une aorte thoracique à droite et une Bronchectasie Variqueuse LIG d’allure

infectieuse.

Un bilan phtysiologique (quantifierons, recherche de bacille de Koch dans les crachats) était
négatif.

L'échocardiographie (Figure 3) ne trouve pas des malformations cardiovasculaires associées
(notamment pas de communication interventriculaire ni de persistance d'un canal artériel) par
contre une dilatation importante de l’oreillette droite (ODT) et de ventricule droit avec
insuffisance tricuspidien (IT) vélocité 3,9 m/s et un Gradient VD et OD de 60 mmhg en faveur
d’HTAP sévère.

La spirométrie a révélé un syndrome mixte, obstructif et restrictif (VEMS : 2,60 L soit 65% de la
valeur théorique ; CVF : 3 L soit 65%).

Devant ce tableau radioclinque, le diagnostic de l'agénésie de l’artère pulmonaire gauche
associée à une hypoplasie pulmonaire homolatérale primitive qui a été compliquée par une
HTAP sévère et Tableau d’Insuffisance cardiaque globale a été retenu.

Une cure chirurgicale a été proposée au patient qui a refusé ; il était mis sous traitement
conservateur : antibiothérapie et kinésithérapie respiratoire avec surveillance clinique,

radiologique et échocardiographique rigoureuse.

Conclusion :

L’agénésie unilatérale de l’artère pulmonaire est une malformation rare ; elle peut rester
longtemps asymptomatique ou se révéler par des infections respiratoires récidivantes ; ou
autres complications plus graves et qui peuvent être fatales, d’où l’intérêt d’un diagnostic
précoce.

Il est important de souligner l’association fréquente à d’autres anomalies embryologiques
comme les anomalies des arcs aortiques ou une hypoplasie pulmonaire.

Son traitement est généralement basé sur des méthodes conservatrices et nécessite un suivi
attentif (clinique et echocardiographique) même en l’absence de toute symptomatologie

187 | P a ge