Page 78 - Livre électronique du congrès AFMAPATH 2024

P41. ELASTOFIBROSE PLEURO-PARENCHYMATEUSE

I. SAJID, H. ARFAOUI, N. MOUHSSINE, N. BOUGTEB, H. JABRI, W. EL
KHATTABI, H. AFIF.

SERVICE DE PNEUMOLOGIE, HOPITAL 20 AOUT 1953, CHU IBN ROCHD, CASABLANCA (MAROC)

L’élasto-fibrose pleuro-parenchymateuse (EFPP) est une pneumopathie infiltrante diffuse (PID)
rare d’étiologie inconnue qui concerne principalement les lobes supérieurs des poumons, son
incidence et sa prévalence réelles ne sont pas connues en raison de diagnostics erronés et de
l'absence de critères reconnus pour son identification.

Nous rapportons le cas de deux frères hospitalisés au service ayant comme antécédent une
consanguinité parentale du 1er degré dont le diagnostic de l’EFPP a été posé sur les signes
scannographiques selon le consensus de l'ATS / ERS de 2013. La 1ère observation est de Mme
R.T. âgée de 32 ans, dyspnéique chronique depuis 1an, admise pour l’aggravation de sa
dyspnée devenant à moindre effort associé à une toux sèche, chez qui l’examen clinique a
trouvé un IMC à 11,86 Kg/m2 et le reste de l’examen somatique était normal. La radiographie
thoracique de face a montré un épaississement pleural apical bilatéral, une attraction vers le haut

des structures hilaires. La TDM thoracique en haute résolution a objectivé un platythorax, un
épaississement pleural apical bilatéral, des réticulations sous pleurales diffuses avec des
bronchiectasies de traction lobaires supérieures bilatérales et une ascension des hiles
pulmonaires. Le diagnostic a été retenu devant les signes scannographiques compatibles et
après avoir éliminé les principaux diagnostics différentiels. La 2ème observation est de Mr S.T
âgé de 37 ans, tabagique chronique sevré, admis pour une dyspnée d’aggravation progressive
et une toux sèche depuis 1 mois. L’examen clinique a trouvé un IMC à 17,33 kg/m2 et l’examen
clinique était sensiblement normal, la radiographie thoracique de face a montré une coiffe
pleurale bilatérale et une ascension des hiles. La TDM thoracique en haute résolution a objectivé
un platythorax, un épaississement pleural apical bilatéral, des réticulations sous pleurales
diffuses avec des bronchiectasies de traction lobaires supérieures bilatérales et une ascension
des hiles pulmonaires. Le diagnostic a été retenu après avoir éliminé les principaux diagnostics

différentiels à savoir la sarcoïdose, la tuberculose et la spondylarthropathie ankylosante.
L’évolution a été marquée par le décès des patients quelques mois après leur sortie du service

par arrêt cardio-respiratoire.

En l’absence de traitement médicamenteux efficace connu en dehors de la transplantation
pulmonaire, le pronostic reste sombre dû à l'insuffisance respiratoire irréversible et la mort
précoce.

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